Myasthénie - publié le 03/07/2011

Thèmes abordés

Myasthénie, myasthénie, medecine

Résumé du document

La myasthénie ou myasthénie grave (MG, en latin myasthenia gravis = "grave faiblesse musculaire") est une maladie neuromusculaire de la musculature striée squelettique par atteinte de la transmission neuro-musculaire entraînant une faiblesse musculaire fluctuante et une fatigabilité excessive. C'est l'une des ...

Extraits

[...] D'autres thérapeutiques, des immunomodulateurs sont parfois utilisées : les perfusions d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses voire des Corticoïdes plus ou moins associés à de l'Imurel. Depuis quelques temps, le traitement est possible avec des immunoglobulines en sous-cutané comme le Vivaglobin de la société http://www.cslbehring.com Cette même société va commercialiser une nouvelle immunoglobulines en sous- cutané en 2011 qui sera plus concentrée. son nom: http://www.hizentra.com. Contre-indications médicamenteuses[ Le premier traitement de la myasthénie est le respect formel d'une longue liste de médicaments contre-indiqués par leur risque d'aggravation de la myasthénie. [...]

[...] Des douleurs musculaires peuvent être retrouvées aux extenseurs du tronc, aux abdominaux Décompensation respiratoire. C'est le principal risque lié à la myasthénie. L'atteinte respiratoire sévère avec décompensation s'appelle crise myasthénique. Il est important de vérifier la ventilation et d'effectuer des bilans respiratoires réguliers L'atteinte peut demeurer limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire des cas). Une hyperplasie thymique est retrouvée dans 65% des cas, un thymome bénin ou malin est retrouvé dans environ 15% des cas. Diagnostic, Examens Complémentaires[ Examen clinique : Il peut être normal ou retrouver un déficit moteur fluctuant. [...]

[...] Le thymome peut révéler des signes de malignité avec risque d'extension locale. Le plus souvent, on retrouvera une hyperplasie thymique sans thymome ; enfin, le thymus peut être normal. Recherche d'une affection auto-immune associée Présente dans 10 à 15% des cas : thyroïdite, anémie de Biermer, polyarthrite rhumatoïde, lupus . Classification des différents stades[ ÉCHELLE D'OSSERMAN MODIFIÉE Stade 1 : myasthénie oculaire pure Stade 2 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires mais pas de signe bulbaire ou respiratoire Stade 3 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires et signes bulbaires mais sans signe respiratoire Stade 4 : myasthénie généralisée assez sévère avec habituellement signes oculaires, bulbaires et atteinte respiratoire modérée Stade 5 : myasthénie généralisée sévère avec atteinte respiratoire grave Diagnostic différentiel[ Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton myofasciite à macrophages Botulisme Venins Évolution[ On observe d'abord une aggravation des symptômes et une dissémination des territoires musculaires atteints. [...]

[...] Ce test peut être négatif. Examen biologique : En priorité, on recherche le taux d'anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine (aRach). Il peut être négatif. On parle alors de Myasthénie séronégative.Des travaux d'un groupe de chercheurs de l'université d'oxford ont mis en évidence des anticorps anti-Rach chez 25 de 38 cas de myasthénie séronégative (Oxford Journals , Brain ,7,Pp 1940-1952). On peut également rechercher, surtout en cas de résultat négatif à la recherche ci-dessus : les anticorps anti-muscles striés, les anticorps anti- musk ( Pour dresser un bilan complet et, du fait du terrain auto-immun fréquent dans le cadre des maladies auto-immunes, on peut également rechercher : les anticorps anti-thyroïdiens (TSH) les anticorps anti- muscles lisses et les anticorps anti-nucléaires (ACAN). [...]

[...] C'est vraisemblablement Thomas Willis qui décrivit le premier une patiente atteinte de MG; Jolly proposa le terme de «myasthenia gravis pseudoparalytica» et mit en évidence la détérioration électrophysiologique; et Mary Walker introduisit la physostigmine dans le traitement. Bien que les anomalies du thymus en rapport avec la MG eussent été précocement constatées et que la thymectomie fût pratiquée déjà avant la mise en évidence de la genèse auto-immune les relations physiopathologiques n'ont été élucidées que nettement plus tard Les syndromes myasthéniques comprennent de rares myasthénies congénitales ne ressortant pas à la MG, ainsi que le syndrome de Lambert-Eaton acquis. Cette section est vide, insuffisamment détaillée ou incomplète. [...]